Nacido en 1942 en Des Moines (Iowa). Graduado y doctorado en medicina por la universidad de Pensilvania, se dedicó a la investigación bioquímica, incorporándose en 1972 a la Escuela de Medicina de la Universidad de California (San Francisco), a cuyo claustro universitario se adscribió dos años despues como profesor de neurología bioquímica.
En 1982 revolucionó en 1982 la comunidad científica al proponer la existencia de un agente infeccioso que se diferencia de los clásicos elementos patógenos (virus, bacterias, hongos y protozoos) y que consistía únicamente en una proteína carente de material genético. Prusiner propuso el nombre de PRIONES para este tipo de proteínas asociadas además a un grupo de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central que se daba en animales y más raramente en humanos.
El prion se compone de una glicoproteína que se encuentra en determinados tejidos de animales y humanos. Su tamaño es inferior al de la mayoria de los virus, es resistente al calor (360ºC) y a la radiación ultravioleta. Las proteínas priónicas infectan las células sanas, provocando un cambio de conformación en las proteínas naturales de las células y transformándolas en proteínas infecciosas. La enfermedad se adquiere por herencia genética, infección (ingestión de órganos contaminados) o incluso por mutación espontánea. El periodo de incubación puede durar décadas. Una vez desencadenada la enfermedad, la progresión es rápida. Algunas de estas enfermedades son:
- En animales: la Encefalopatía espongiforme bovina y la Encefalopatía transmisible.
- En humanos: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Kuru, Insomnio fatal familiar y el Sindrome de Alpers.
Por su descubrimiento, obtuvo el premio nobel en 1997.
Autor del trabajo: Monzó Tudela, Silvia.
El prion se compone de una glicoproteína que se encuentra en determinados tejidos de animales y humanos. Su tamaño es inferior al de la mayoria de los virus, es resistente al calor (360ºC) y a la radiación ultravioleta. Las proteínas priónicas infectan las células sanas, provocando un cambio de conformación en las proteínas naturales de las células y transformándolas en proteínas infecciosas. La enfermedad se adquiere por herencia genética, infección (ingestión de órganos contaminados) o incluso por mutación espontánea. El periodo de incubación puede durar décadas. Una vez desencadenada la enfermedad, la progresión es rápida. Algunas de estas enfermedades son:
- En animales: la Encefalopatía espongiforme bovina y la Encefalopatía transmisible.
- En humanos: la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Kuru, Insomnio fatal familiar y el Sindrome de Alpers.
Por su descubrimiento, obtuvo el premio nobel en 1997.
Autor del trabajo: Monzó Tudela, Silvia.
